北京那个医院治疗白癜风 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html疾病名称:遗传性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。
一、临床表现:依据共济失调类型的不同分为
/p>
⒈脊髓型:⑴Friedreich型共济失调/p>
常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反射减低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，个别病人可有心脏异常。⑵遗传性痉挛性截瘫:常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。
⒉小脑型/p>
⑴Marie型共济失调:常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。
⑵橄榄小脑桥脑萎缩(OPCA):常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，但无眼球震颤。
⒊脊髓小脑型/p>
主要有共济失调-毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传，婴儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。
共济失调并不是一个单纯的步态描述。共济失调是指在肌力没有减退的情况下肢体运动不协调、不平衡及运动的协调障碍、肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，不能够维持躯体的姿势和平衡。主要表现为站立不稳和步态不稳，尤其患者在闭目时症状可以加重；可以表现为夜间行走困难、洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒、行走时双目注视地面、举足过高、步域宽大、踏地过重、状如跨阈，故称跨阈步态。
1、对于共济失调的初期表现，就是步态异常，简单的说就是出现步态不稳。走路的时候没办法走直线，会左右晃动，完全没有规则。样子看上去非常的笨拙不灵便，有些患者甚至会出现像跳舞的样子，有类似于跳跃的动作。
2、而且两边摇晃得也很厉害，有时候会向一侧倾斜。总之走路异于常人，一看就能看得出来不正常，是非常的明显了，很容易辨别。这种步态不稳的原因主要是由于小脑出现了问题，从而导致动作的不协调、肌肉僵硬笨拙等等情况。
3、这是共济失调的初期表现，不是很严重的时候才会有这种情况。随着时间的发展还会出现语言含糊不清，吃饭的时候难以下咽，影响正常的生活，自理能力会渐渐的下降。
医院
咨询8
咨询
