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阿甘与你不见不散
如果你想对他人表达一种强烈的情绪,包括但不限于:生气,烦躁,愤怒,厌恶......你脱口而出的会是哪句话?
没错,十有八九是:“你神经病啊!”这句话还有个简略版——“神经病!”
有趣的是,这句话的运用几乎是一种集体无意识——男人这样骂过女人,女人也这样骂过男人;长辈这样骂过晚辈,晚辈可能也这样骂过长辈;病人这样骂过医生,医生也在心里这样骂过病人;家属这样骂过神经疾病患者,患者也这样回骂过家属。
当然,这句话如果用特定的语气说出来,特别是热恋的男女之间,也可以表达娇嗔和暧昧,类似于“讨厌!”的功用。
在确诊为肯尼迪病之前,我对这句话并没有特别的感受,而且我自己肯定在某些时候也使用过;但在确诊之后再听到这句话,我会有一种条件反射:“咦,我就是神经病啊,你怎么知道?”
肯尼迪病就是一种神经病。
在之前的一篇文字《肯尼迪病,家庭顶梁柱的偷袭者》中,我已经跟大家介绍过,这是一种遗传性神经系统变性疾病,下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累,是一种累及全身的疾病。
肯尼迪病的病因非常明确,是因为位于Xq11-12的AR基因第一外显子一段CAG重复序列异常延长,导致多聚谷氨酰胺链(polyQ)延长。关于其发病机制则主要有两种观点。
主流观点认为,扩增的polyQ链损伤了泛素依赖的蛋白酶体和自噬体系统,导致异常蛋白不能被降解,形成核内包涵体,并最终导致神经元变性凋亡。这些神经元相关联的肌肉逐渐退化、萎缩无力。
也有观点认为,扩增的polyQ通过氢链形成了反向平行折叠的β条带,从而构成寡聚体,这些寡聚体和低聚体才是导致细胞损伤的关键。
肯尼迪病人的体征以下运动神经元受累为主,肌电图呈慢性失神经改变,肌肉活检呈现神经源性和肌源性混合损害。
其实,“神经病”这个统称包含了一系列疾病,它们的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍,原因则包括感染、中*、外伤、肿瘤、变性、遗传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天发育异常、营养缺陷等。
在这些疾病中,有很多常见疾病,也有不少发病率很低的罕见病。比如重症肌无力、结节性硬化症(TSC)、肌萎缩侧索硬化症(俗称的渐冻人症)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性肌营养不良症、脊髓小脑共济失调、亨廷顿舞蹈症等。
神经系统疾病是器质性的疾病,不像精神疾病那样不具有自知力和自制力。所以,当我们无意识地丢出一句“你神经病啊!”的时候,心里想表达的内容其实是“精神病”方面的涵义,实际上应该是——“你精神病啊!”
但是经过我反复的发音试验,最后得出结论,“你精神病啊!”没有希望替代“你神经病啊!”的地位。一来是人们早已习以为常,二来后者远比前者更有力量。
从音韵的角度看,不算上最后那个相同的字:“啊”,“你神经病啊!”几个字依次是三声、二声、一声、四声,读音婉转曲折,最后有一个爆破,相当于把拳头收回来再打出去,发音顺畅,畅快淋漓,威力十足。
而“你精神病啊!”依次是三声、一声、二声、四声,过渡略显艰涩,蓄力又不足,因此威力远远不及。
简略版同理。
所以,即使看了这篇文字,我估计当你今后怒不可遏或者烦不胜烦的时候,仍然会爆出一句“你神经病啊!”
也罢!就让我们这些神经病患者承受吧。那些活在自我世界里的精神病患者已经够可怜了。
只是,当你吼出“你神经病啊!”这句话,或者听到别人说这句话的时候,希望你能够想起,有一种罕见的神经疾病,叫作“肯尼迪病”。
我完全不介意。
自从得了神经病,我的神经比以前强韧多了。
〖全文完〗
我是阿甘,肯尼迪病(脊髓延髓肌萎缩症,一种患病率仅1-2/10万的罕见病)持有者,被深度套牢,何时解套不得而知。更多疾病知识请参见