让我们一起了解一下结节性硬化吧！
结节性硬化知识普及模块：
结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种遗传的神经皮肤综合征。遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因；散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。发病率约为1/活婴，男女之比为2：1。
01.它属于什么类疾病?
结节性硬化是一个全身性的病，跟遗传有关，它最主要的表现有皮肤，还有就是精神方面，还会出现很多内脏问题，如心脏、肺脏、肾脏、肝脏，所以说结节性硬化症是一个多系统受累的病。
是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。可为家族性发病，又可散发，多见于青年男性，可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织，表现为不同器官的错构瘤或结节。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑、小脑，脊髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10%~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤，即“Vogt三联征”。
02.结节性硬化的症状
1.脑部病变：脑皮质结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和室管膜下结节等.2.皮肤白斑、鲨革斑及前额斑块3.骨质硬化4.癫痫
结节性硬化病是个相对少见的系统性疾病。除了皮肤有改变，其他系统也受累的，包括神经系统、肾脏这些都可以受累。它是个显性遗传，有基因的突变、在鼻子的周围经常出现一些小疙瘩、小丘疹，表面上有点毛细血管扩张。发红的丘疹在鼻子周围，这是非常典型的一个血管纤维瘤，属于结节性硬化，一个特征性的皮疹。指甲周围也、会出现一些特征性的小疙瘩，这叫甲周纤维瘤。腰部经常会出现一些不规则形状的斑块，摸起来比较粗糙、软，这个叫鲨鱼斑。有些结节性硬化症的皮肤上，会出现一些白斑很像白癜风。
03.结节性硬化的病因
结节性硬化症的主要机制是肿瘤抑制基因TSC2失活突变，少数患者有TSC1失活突变。当TSC1或TSC2基因失活后，过度活化的mTOR促进细胞新陈代谢、细胞异常增生，导致结节性硬化症的发生。
04.消结通三汤是如何治疗结节性硬化症的
中医采用辩证分析治疗的方法：
中医认为结节性硬化发病中医学认为结节性硬化症发生的原因有：先天因素（胎中受惊，元阴不足）、血滞心窍以及惊风之后，是发病的主要原因。
消结通三汤诊疗结节性硬化主要是运用中药活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍。此药主要具有疏通经络、健脾补肾的作用，所以对于结节性硬化、皮肤、癫痫的患者是可以服用这个药物的。
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