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运动神经元病究竟有多可怕 [复制链接]

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运动神经元疾病(MND),又称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退化性疾病,好发于40-70岁的中老年人。按照国外4-6/,的患病率,中国应有六万名患者。


  该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。


  上运动神经元发生问题,会產生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。


  下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭

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病因

运动神经元病是发生于运动神经元的不明原因的萎缩坏死性的疾病,它产生的原因是不清楚的,科学家们一直在致力于研究这个疾病发生的机制,但是到目前来说发生的尚不清楚,可能是一些细胞*性的物质,带有*性的氨基酸对神经细胞发生的攻击或者*害作用,而导致运动神经逐渐出现死亡,由此产生肌肉萎缩、无力的现象,还有可能与遗传、神经营养因子障碍、自身免疫机制等有关。

02

分型

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,通常分肌萎缩侧索硬化(ALS),进行性球麻痹(PBP),进行性性肌萎缩(PMA)和原发性侧索硬化(PLP)等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准,但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔(ElEscorial)诊断ALS,主要将ALS分八个临床表型,这些类型在发病年龄,延迟诊断的时间,合并额颞叶痴呆的比率,生存期,3、5、10年存活率等均有差异。

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早期诊断


  要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

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