白癜风手术 http://pf.39.net/xwdt/200929/8257647.html上运动单位综合征（UMNS）指累及皮质脊髓束或皮质脑干束的一类疾病，而感觉受累不明显。这类疾病早期诊断并不容易，因为其表现较为隐匿，包括无力、肌紧张感，查体会发现肌张力高，腱反射增高及病理征阳性；当累及皮质脑干束则会有假性球麻痹症状（强哭强笑）等。笔者近期碰到一些单纯表现为UMNS的患者。发现这类患者的就诊经历通常很坎坷，医院都没有办法明确诊断，而病程通常以年为单位。但是在诊断时似乎是有规律可循，所以在此对UMNS这类疾病的诊断思路上做一些总结，供大家参考。
作者：Nora
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
UMN是什么？
UMN指前角以上的运动神经元（不包括前角），在开始全文前首先讲几个概念，上运动单位神经元（UMN）、皮质脊髓束（CST）和锥体束，这三者是什么关系？UMNCST=锥体束（Adam’sandVictor’sPrincipleofNeurology）：严格来讲，CST/锥体束是指运动皮层将信号传到脊髓的神经纤维，构成了UMN的直接通路，而UMN的间接通路则包括红核脊髓束、网状脊髓束、前庭脊髓束及顶盖脊髓束，而所有以上通路的损害导致的都是UMNS。
从临床实践的角度，我们常从T2/FLAIR上找皮质脊髓束高信号（图1），但在看这些异常信号之前，首先要知道在不同层面对应的CST哪个位置，因此笔者总结了下图供读者参考。但需要说明的是UMN高信号不是每个有UMN症状的患者都会出现，也并不是ALS特异的征象，中央前回FLAIR高信号对ALS的特异性较高（有研究指出高达94%）1,2；而双侧CSTFLAIR高信号在17-70%的有UMN症状的ALS患者中出现，其中在内囊后肢最明显，另外在半卵圆中心及脑干腹侧也常见到（但特异性不如中央前回FLAIR高信号；需注意除了ALS，还可见于缺血性疾病，维生素B12缺乏等，另外在正常人中也可见到CST高信号）1,2。
图1
诊断UMN的临床线索有哪些？
临床上我们经常做神经查体，但偶尔回过头看看经典教材的内容又常常有新的发现。在UMN查体（锥体束征）这块就是如此。下运动单位的症状如肌无力、束颤（fasciculations）及痉挛（cramps）通常容易识别，但是上单位的症状则容易被忽视。UMN的症状主要是僵硬、行动缓慢和动作不协调（具体包括上肢不灵活，特别是做静息任务或写字；下肢行动不便，包括步态缓慢、僵硬；感觉脚很沉；容易摔倒），可有强哭强笑，另外相对少见的还有自发性肌阵挛及屈肌痉挛。
而UMN体征则主要有肌张力增高、腱反射增高、病理征阳性，另外翻转试验减慢也可以进一步辅证。需注意肌无力并不是UMNS的常见主诉，很多患者是以行动缓慢来就诊，所以在碰到类似帕金森综合征的患者时也别忘记考虑CST的问题。
提示UMN受累的客观证据有哪些？
那有了UMN的表现，如何进一步证实？这在临床上一直是个问题，EMG只能检测下运动单位的问题，此前要判断UMN受损只能通过临床问诊，T2/FLAIR的CST高信号敏感性普遍不高。而近几年该领域发展很快，笔者在此结合文献和指南做一总结（图2，图3）。
图2
图3
以原发性侧索硬化（PLS）为例讲讲UMN疾病的诊断
PLS是一类少见但是很有意思的疾病，由于其只有单纯UMN的症状所以早期很容易误诊漏诊，笔者见到有PLS患者之前被诊断为颈椎病、脱髓鞘脑病、脑血管病等。年刚出了PLS的诊断标准3（点击可
